| Immunpathologie | Elastin (Mr 63.3 kDa; Chromosom 7q11.23) ist ein extrazelluläres Matrixprotein mit elastischen Eigenschaften, dessen Fasern sich auf ein mehrfaches ihrer Länge dehnen lassen. Diese Hauptkomponente des elastischen Bindegewebes (Lungen, Aorta, große Blutgefäße) besteht vorwiegend aus kleinen unpolaren Aminosäuren (33% Glycin, 33% Alanin und Qualin, reichlich Prolin). Es bildet ein dreidimensionales Fasergerüst ohne Periodizität. Ein wichtiger Faktor in der Entstehung von Gefäßwandschäden wird in der Degradation von Elastinfasern gesehen. Veränderungen in der Elastinstruktur und -funktion führen auch zu pathologischen Veränderungen an den Gefäßen. Aus diesem Grund war es naheliegend auch bei Gefäßschäden nach Autoantikörpern gegen Elastin zu suchen, die an der Pathogenese solcher Läsionen beteiligt sein könnten. Bisher liegen nur wenige Untersuchungsergebnisse mit meist widersprüchlichen Resultaten bei Verwendung unterschiedlicher Assays und verschiedenartiger Elastinpräparationen vor. |