Achtung

Nicht zu verwechseln mit den bei der systemischen Sklerose beschriebenen MaS-Autoantikörpern.

Mas-Autoantikörper richten sich gegen tRNa(Ser)Sec.

Vorkommen: Polymyositis (selten).

Material

Serum, 1 mL

EDTA-Plasma oder Heparin-Plasma, 1 mL

Referenzbereich

negativ

Methode

RIP

Qualitätskontrolle

intern

Siehe auch

Übersicht Autoantikörper, Myositis-Autoantikörper, Abbildung Radioimmunopraezipitation.

Laborinformationen: Myositis -spezifische und -assoziierte Autoantikörper

Auskünfte

Immunpathologie

Analysenkosten

EBM, GOÄ

Indikationen

Vorwiegend wissenschaftliche Fragestellungen, Verdacht auf Dermatomyositis und Polymyositis bei strenger klinischer Indikation, nicht als Suchtest geeignet.

Vorkommen

Mas-Autoantikörper lassen sich bei 2% der Patienten mit idiopathischen autoimmunen Myopathien (Dermatomyositis 1%, Polymyositis 3%) nachweisen. Sie werden zwar zu den  Myositis-spezifischen Antikörpern gerechnet (Love et al. 1991; Brouwer et al. 2001)|, was aber relativiert werden sollte, da sich in Seren von Patienten mit anti-SLA/LP-positiver Autoimmunhepatitis (28%) ebenfalls Antikörper fanden, die mit dem Mas-Antigen (Gelpi et al. 1992) reagierten.

Immunpathologie

Erste Untersuchungen mit einem anti-Mas-positiven Serum (Herkunft der Bezeichnung unbekannt) zeigten, dass die Antikörper nicht mit Proteinantigenen, sondern mit einer RNA-Fraktion reagierten, die eine etwas geringere elektrophoretische Mobilität (4S) als tRNA aufwies| (Bernstein et al. 1984)|. Bei späteren Untersuchungen, in denen eigentlich die Antigenspezifitäten von Autoantikörpern bei Autoimmunhepatitis aufgeklärt werden sollten, stellte sich heraus, dass ein als Kontrolle dienendes anti-Mas-positives Serum eine spezifische Transfer-RNA, die tRNASel (Selenocytein tragende UAG-Supressor tRNA (tRNA[Ser]Sec)) präzipitierte| (Gelpi etal 1992)|. Weitere Untersuchungen bestätigten die Spezifität von Mas-Autoantikörpern für tRNASel| (Brouwer et al. 2001)|, deren immunreaktiven Epitope  bisher noch nicht identifiziert wurden.

Die tRNASel ist für die Einführung von Selenocysteinyl-Resten in Proteine (Abbildung) von Bedeutung. Bei diesem Prozess wird die Selenocysteinyl-tRNA (tRNASel) mit einem Seryl-Rest durch die Seryl-tRNA-Synthetase beladen (siehe auch Aminoacyl-tRNA-Synthethasen), der anschließend enzymatisch in Selenocystein umgewandelt wird. Eine spezifische Struktur innerhalb der mRNA sorgt dafür, dass bei der Proteinsynthese in den Ribosomen die Selenocysteinyl-tRNA an das gegenüberliegende UGA-Codon (eigenlich ein Stoppkodon) angedockt und der Slenocysteinyl-Rest in die naszierende Peptidkette eingefügt wird. Dieser Vorgang bedarf der Mitwirkung eines Selenocystein-spezifischen Translationsfaktors.

Autoantikörper

Mas-Autoantikörper wurden erstmals 1984 bei einem Patienten mit Myositis beschrieben (Bernstein et al. 1984). Anschließend wurden zwei Fälle bekannt| (Love etal 1991)|, bei denen der Myositis eine alkoholtoxische Rhabdomyolyse voranging (vergesellschaftet mit Diabetes mellitus Typ 1 und assoziiert mit den HLA-Allelen -B60, -C3, -Dr4 und -DRW53). In einer Studie von 417 europäischen Myositis- Patienten betrug die Prävalenz von Mas-Autoantikörpern 2% (3% der Polymyositis- und 1% der Dermatomyositis-Patienten).

Da bei einigen Patienten mit anti-SLA/LP-positiver Autoimmunhepatitis ebenfalls tRNASel-präzipitierende Antikörper nachgewiesen wurden (Gelpi et al. 1992), sind Zweifel an der Spezifität der Antikörper für die Myositis angebracht. Ob die Antikörper der beiden Patientengruppen verschiedene immunreaktive Epitope der tRNASel erkennen ist unbekannt.

Eine Assoziation von autoimmunen Myopathien mit Antikörpern gegen tRNA-Synthetasen (z.B. Histidyl-tRNA-Synthetase; siehe Aminoacyl-tRNA-Synthetasen-Autoantikörper) ist nicht ungewöhnlich. Wesentlich weniger häufig finden sich Antikörper gegen die tRNA selbst. Meist sind sie dann mit Autoantikörpern gegen die entsprechende tRNA-Synthetase assoziiert. Eine Ausnahme scheinen die Patienten mit Mas-Autoantikörpern darzustellen, bei denen nur Antikörper gegen die tRNA, nicht aber gegen entsprechende Synthetase gefunden wurden. Ob diesen Autoantikörpern eine besondere pathogene Bedeutung zukommt, ist unbekannt. In einer Studie waren sie mit einem milderen Krankheitsverlauf (Love et al. 1991) und mit einer der Myositis vorangehenden alkoholtoxischen Rhabdomyolyse assoziiert. Bei der niederen Prävalenz dieser Antikörper, die sich möglicherweise nicht nur auf Patienten mit Myositis beschränkt, sind weitere Annahmen rein spekulativ.

H.-P. Seelig