| Immunpathologie | Matrillin 1 (cartilage matrix protein, Mr 53.7 kDa; Chromosom 1p35.2) ist ein knorpelspezifisches homotrimeres Protein der extrazellulären Matrix. Es besteht aus drei identischen, durch Disulfidbrücken verbundenen 50 kDa großen Untereinheiten, jede als Trimer angeordnet über eine coiled-coil Domäne im C-terminalen Ende. Von Willebrandfaktor A-Domänen scheinen die Kollagen-Bindung und die Selbstaggregation des Proteins zu vermitteln. Matrilin 1 ist beim Menschen in hohen Konzentrationen in der Trachea anzutreffen. Es wird nicht im adulten Gelenkknorpel angetroffen. Erhöhte Konzentrationen von zirkulierendem Matrilin 1 werden bei Patienten mit rheumatoider Arthritis und juveniler idiopathischer polyartikulärer Arthritis gefunden, was auf eine Knorpeldestruktion außerhalb der Gelenke hinweist. Matrilin 1 kann bei Ratten und Mäusen eine der menschlichen Polychondritis ähnliche Symptomatik auslösen. |
