Medizinisches Versorgungszentrum Labor Prof. Seelig GbR Karlsruhe

SLC40A1-Gen

604653
  
Solute carrier family 40, member 1
  
Hemochromatosis type 4, Ferroportin; FPN1
  
HFE4, Mutation A77D
 HFE4, Mutation N144H
 HFE4, Mutation N144T
 HFE4, Mutation D157G
 HFE4, Mutation Q182H
 HFE4, Mutation G323V
 HFE4, Mutation V162del
  
EDTA-Blut, 2,7 mL (Blutbildröhrchen)
  
Einwilligungserklärung Genetik
  
NAA, SEQU
  
Humangenetik - Zytogenetik
  
Zelluläre Immunologie / Immungenetik
  
  
SLC40A1-Gen
  
Prädispositionsfaktor zur Abschätzung des Hämochromatoserisikos.
  
Das auf Chromosom 2q32 gelegene SLC40A1-Gen (Solute Carrier Family 40, Member 1) codiert für ein Protein mit 571 Aminosäuren, dem Ferroportin-1, das am Eisenionen-Export aus Enterozyten, Makrophagen, Plazentazellen und Hepatozyten beteiligt ist. Eine durch Ferroportin-1 verursachte Eisen-Überladung wird als Hämochromatose Typ 4 bezeichnet.
  
 Bisher wurden 6  Nukleotid-Substitutionen und eine Deletion beschrieben. Alle diese Mutationen sind mit einem erhöhten Risiko assoziiert, an hereditärer Hämochromatose zu erkranken.
  
  
Autosomal dominant.
  
  
 P. Schranz, H.P. Seelig