Klassifikations-Kriterien des Lupus erythemathodes (ACR-Kriterien))

Klassifikationskriterien

Bemerkungen

1

Schmetterlingserythem

Flach oder erhabenes Schmetterlingserythem, vor allem nach Sonnenexposition, häufig auch diffuses makulopapulöses Exanthem auch in anderen sonnenexponierten Hautarealen.

2

Discoides Exanthem

Erythematöse erhabene Exantheme mit keratotischer Abschuppung und Follikelbildung. Bei älteren Läsionen atrophische Narbenbildung.
Andere kutane Manifestationen:
Panniculitis (Lupus profundus)
Alopecia areata oder diffusa
Purpura, vaskulitische, thrombozytopenische (Unterschenkel)
Sonderformen:
Subakuter kutaner Lupus erythematodes.

3

Photosensibilität

Hauterythem als ungewöhnliche Reaktion auf Sonnenexposition (anamnestisch oder Befund).

4

Orale Ulcera

Gewöhnlich schmerzlose orale oder nasopharyngeale Ulcera (objektiviert durch Arzt)

5

Arthritis

Nicht erosive Arthritis, an zwei oder mehr Gelenken (Schmerzempfindlichkeit, Schwellung, Erguß)
Sonstige Gelenksymptomatik:
Arthropathien (sehr häufig).
Nicht destruierende Arthritis (DD:RA).
Gelenkdeformitäten (ähnlich RA) bei 10 % der Patienten, Rheumaknoten.
Destruierende Arthritis (Overlap-Syndrom).
Begleitmyositis (DD:medikamentenbedingte Myositis).

6

Serositis
Pleuritis
Perikarditis

Pleuraschmerzen
Pleurareiben oder Pleuraerguß.
Perikarditis (EKG-Veränderungen, Herzgeräusche oder Perikarderguß)

7

Nephritis
Persistierende Proteinurie
> 5 g/die
- oder
Zylindrurie
-oder
Erythrozyturie

Nephritis - subklinisch bis aggressiv und irreversibel (40 - 50 % der Patienten).
Lupusnephritis.
Rapid progressive Glomerulonephritis (seltener).
Ödeme, Hypertonie.
Nephritisches Urinsediment (Erythrozyturie, zelluläre Zylinder).
Proteinurie, Hypalbuminämie, Azotämie,
Hypokomplementämie (C3-, C4-Erniedrigung).
Glomerulonephritis assoziiert mit ds-DNA-Autoantikörpern
Nierenbiopsie: WHO-Klassifizierung
Prognostisch ungünstig: Erhöhtes Kreatinin, nephrotisches Syndrom, Anämie, Hypertonie.

8

ZNS-Beteiligung
Anfallsleiden
-oder
Psychosen

Nicht durch Medikamente oder metabolisch bedingte Störungen des zentralen, peripheren oder autonomen Nervensystems.
Kognitive Störungen (subklinisch).
Organisches Hirnsyndrom: Agitation, Delirium, Stupor, Koma, Demenz.
Fokale zerebrale Störungen: Grand-mal-Anfälle, Plegien.
Extrapyramidale Störungen: Kleinhirn und Hypothalamus, Psychosen.
Sensomotorische Polyneuropathien.
Subarachnoidalblutungen, aseptische Meningitis, Querschnittsmyelitis, Retrobulbärneuritis
DD: Infektionen (Meningitis, Abszesse, Diszitis); Zerebrale Insulte; hypertensive, metabolische Enzephalopathien; medikamentöse Ursachen.

9

Hämatologische Symptome
Hämolytische Anämie
- oder
Leukozytopenie
(<4x10⁹/L, zwei- oder mehrmalig)
- oder
Lymhozytopenie
(<1.5x10⁹/L, zwei- oder mehrmalig)
- oder
Thrombozytopenie
(<100x10⁹/L)

Meist Anämie seltener Hämolysen bei positivem
Coombs-Test (anti-erythrozytäre Antikörper).
Leuko-, Lympho- und Thrombozytopenien (häufiger),
seltener Agranulozytose.
Thrombozytopenie mit Blutungsrisiko bei 5 - 10 % der Patienten, DD: medikamentenbedingte Ursachen.
Mäßige Lymphadenopathie, selten Splenomegalie.

10

Immunologische Befunde
Nachweis von LE-Zellen
- oder
Nachweis von Anti-ds-DNA-Antikörpern
-oder
Nachweis von Anti-Sm- Antikörpern
-oder
falsch positive Lues-Reaktionen (durch Anti-Phospholipid/-Cardiolipin- Antikörper), mindestens 6 Monate persistierend.

LE-Zellphänomen durch Antikörper gegen Nukleosomen (Histon-DNA-Komplexe) ausgelöst. Antinukleosomen-Antikörper sind eine Subspezifität der unter Punkt 11 aufgeführten antinieukleären Antikörper. [ANA-Test ist bei  Nukleosomen-Antikörpern ebenso wie bei Anti-ds-DNA- und anti-Sm-Antikörpern bei korrekter Durchführung in der Regel positiv].
Phospholipid-Antikörper siehe Anti-Phospholipid-Syndrom. Phospholipid-Antikörper können auch bei negativen Lues-Reaktionen (Cardiolipin-, VDRL-Test) vorliegen.

11

Antinukleäre Antikörper (ANA)
(nicht durch Medikamente induziert).
Pathologisch erhöhter Titer im indirekten Immunfluoreszenz-Test oder in einem äquivalenten Test .

Antinukleäre Antikörper (ANA) werden bei über 95 % der Patienten gegebenenfalls auch schon im präklinischen Stadium angetroffen. Bei positivem ANA-Test kann der Nachweis der Antikörperspezifität Hinweise auf krankheitsassoziierte Marker geben.